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組織細胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并報道5例。是一良性的組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常,組織病理主要特征是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎,常有多器官受累,出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、發(fā)熱、全血細胞減少... 查看更多>>

  • 皮膚 
  • 所有人群
  • 無傳染性
  • 皮下結(jié)節(jié)  淋巴結(jié)腫大  肝腫大 
  • 藥 藥物治療 
  •  
治療

一般治療組織細胞吞噬性脂膜炎西醫(yī)治療(一)治療尚無良好治療辦法,總的療效不滿意。皮質(zhì)激素療效不顯著,早期可控制癥狀,但易復(fù)發(fā)。環(huán)孢素A對本病有一定療效,可單獨使用,亦可聯(lián)合皮質(zhì)激素沖擊療法或CHOP化療方案,可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。(二)預(yù)后病程可持續(xù)6個月~10年,預(yù)后不良。查看更多>>

相關(guān)檢查
血紅蛋白白細胞計數(shù)(WBC)血小板計數(shù)(PLT)凝血酶原時間(PT)
癥狀

組織細胞吞噬性脂膜炎癥狀早期表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的觸痛性皮下結(jié)節(jié)或斑塊,小似黃豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡紅或淺褐色,可有鱗屑,自覺疼痛或壓痛。可發(fā)生壞死和潰瘍,皮膚損害可任發(fā)全身各處,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可見于面頸、軀干等處,稍后可出現(xiàn)紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍,與Weber-Christian病的損害極為相似。系統(tǒng)性損害為常伴癥狀,可有肝脾及淋巴結(jié)腫大,出現(xiàn)黃疸、漿膜炎、關(guān)節(jié)痛...查看更多>>

皮下結(jié)節(jié)淋巴結(jié)腫大肝腫大
飲食

飲食原則組織細胞吞噬性脂膜炎飲食1、組織細胞吞噬性脂膜炎吃哪些食物對身體好:加強營養(yǎng),注意溫補。2、組織細胞吞噬性脂膜炎最好不要吃哪些食物:禁食生冷。(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫(yī)生)查看更多>>

預(yù)防

組織細胞吞噬性脂膜炎預(yù)防1.去除感染病灶,注意衛(wèi)生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。2.生活規(guī)律,勞逸結(jié)合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。3.加強營養(yǎng),禁食生冷。4.早期診斷,早期治療。查看更多>>

專家視頻解讀
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